الورم الأرومي العصبي: الأسباب والأعراض والتشخيص وخيارات العلاج

مقدمة

الورم الأرومي العصبي هو نوع نادر ولكنه خطير من السرطان يصيب الأطفال، وينشأ في الخلايا العصبية غير الناضجة المعروفة باسم “الأرومات العصبية”. يؤثر بشكل رئيسي على الرضع والأطفال الصغار، حيث يتم تشخيص معظم الحالات قبل سن الخامسة. غالبًا ما يتطور هذا الورم العدواني في الغدد الكظرية الموجودة فوق الكلى، ولكنه قد ينشأ أيضًا في الأنسجة العصبية على طول العمود الفقري أو الصدر أو البطن أو الحوض.

يعد فهم الورم الأرومي العصبي أمرًا بالغ الأهمية لاكتشافه مبكرًا وعلاجه بفعالية. في هذه المقالة، سنناقش أسبابه وأعراضه وطرق تشخيصه وخيارات العلاج والتطورات الحديثة في التعامل معه.

نظرة تاريخية على الورم الأرومي العصبي

تم التعرف على الورم الأرومي العصبي لأول مرة في القرن التاسع عشر من قبل عالم الأمراض الألماني رودولف فيرشو، الذي وصف نشأته من الأنسجة العصبية الجنينية. وفي عام 1910، قام الدكتور جيمس هومر رايت بتصنيفه بشكل أعمق ووضع مصطلح “الورم الأرومي العصبي” بناءً على خصائصه العصبية.

مع مرور الوقت، ساهمت التطورات في التصوير الطبي وعلم الوراثة الجزيئي والعلاجات المستهدفة في تحسين التشخيص والعلاج. واليوم، لا يزال الورم الأرومي العصبي موضوعًا رئيسيًا في أبحاث الأورام لدى الأطفال، مع دراسات مستمرة لاستكشاف علاجات مبتكرة ونهج الطب الدقيق.

إحصائيات الورم الأرومي العصبي عالميًا

• يشكل الورم الأرومي العصبي 6-10% من جميع سرطانات الأطفال، ويتسبب في 15% من وفيات السرطان لدى الأطفال.
• يُشخص الورم الأرومي العصبي في حوالي 1 من كل 7000 ولادة حية.
• تحدث 90% من الحالات عند الأطفال دون سن الخامسة.
• المرض أكثر شيوعًا عند الأولاد مقارنة بالفتيات.
• في البلدان ذات الدخل المرتفع، تتجاوز معدلات البقاء على قيد الحياة 75%، بينما لا تزال النتائج ضعيفة في الدول ذات الموارد المحدودة بسبب التأخر في التشخيص وصعوبة الوصول إلى العلاج.

ما هي أسباب الورم الأرومي العصبي؟

لا يزال السبب الدقيق للورم الأرومي العصبي غير معروف، لكن يعتقد الباحثون أنه ينشأ بسبب طفرات جينية خلال التطور الجنيني. تشمل العوامل الرئيسية:

العوامل الوراثية

• تم ربط الطفرات في جين ALK (كيناز الأورام اللمفاوية المتباينة) بالحالات العائلية من الورم الأرومي العصبي.
• تضخيم MYCN، الموجود في حوالي 20% من الحالات، يشير إلى ورم أكثر عدوانية وتوقعات أقل للبقاء.

العوامل البيئية والبيولوجية

• التعرض قبل الولادة للمواد الضارة، مثل دخان التبغ أو بعض المواد الكيميائية، قد يزيد من خطر الإصابة.
• عمر الوالدين والمضاعفات أثناء الولادة تم دراستها كعوامل محتملة، ولكن لم يتم إثبات علاقة مؤكدة حتى الآن.

أعراض وعلامات الورم الأرومي العصبي

تختلف أعراض الورم الأرومي العصبي حسب موقع الورم ومدى انتشاره. تشمل الأعراض الشائعة:

الأعراض العامة

• التعب والتهيج
• فقدان الشهية وفقدان الوزن
• الحمى غير المبررة

الأعراض الموضعية بناءً على موقع الورم

• كتلة في البطن – انتفاخ أو ألم في البطن
• ورم في الصدر – صعوبة في التنفس أو ألم في الصدر أو سعال مستمر
• انتشار إلى العمود الفقري – ضعف أو تنميل أو صعوبة في المشي
• أعراض الوجه – تدلي الجفن (متلازمة هورنر) أو اضطرابات في حركة العين

أعراض الورم الأرومي العصبي المتقدم

• آلام العظام بسبب انتشار السرطان
• ظهور كتل زرقاء تحت الجلد نتيجة انتشار الورم
• ارتفاع ضغط الدم بسبب أورام الغدة الكظرية

التشخيص المبكر ضروري لنجاح العلاج، لذا يجب استشارة الطبيب عند ظهور أي من هذه الأعراض بشكل مستمر.

كيف يتم تشخيص الورم الأرومي العصبي؟

1. الفحص السريري والتاريخ الطبي

يقوم الطبيب بتقييم الأعراض وإجراء فحص بدني للتحقق من وجود كتل أو تورم أو مشكلات عصبية.

2. اختبارات التصوير

• تساعد الموجات فوق الصوتية، والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والتصوير المقطعي المحوسب (CT) في رؤية حجم الورم وموقعه.
• يستخدم فحص MIBG (ميتا يودو بنزيل جوانيدين) للكشف عن انتشار الورم الأرومي العصبي.

3. الفحوصات المخبرية والاختبارات الجينية

• تحليل البول لاكتشاف مستويات مرتفعة من الكاتيكولامينات، وهي مواد كيميائية تفرزها خلايا الورم الأرومي العصبي.
• الخزعة والتحليل النسيجي يؤكدان وجود الخلايا السرطانية.
• الاختبارات الجينية تكشف عن عوامل الخطورة مثل تضخيم MYCN.

خيارات علاج الورم الأرومي العصبي

يعتمد العلاج على تصنيف المخاطر: منخفضة، متوسطة، أو عالية الخطورة.

1. الجراحة

في الأورام الموضعية، تعد الجراحة العلاج الأساسي. في الحالات منخفضة الخطورة، يمكن للجراحة وحدها أن تكون كافية للشفاء.

2. العلاج الكيميائي

• يُستخدم قبل الجراحة (لتقليص الورم) أو بعدها (لقتل الخلايا السرطانية المتبقية).
• يتلقى مرضى الأورام عالية الخطورة جرعات مكثفة من العلاج الكيميائي.

3. العلاج الإشعاعي

• يُستخدم للأورام التي لا يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة.
• يُستخدم أيضًا لعلاج المرض المتبقي أو المنتشر.

4. العلاج المناعي

• تستخدم الأجسام المضادة أحادية النسيلة مثل دينوتوكسيماب لاستهداف بروتين GD2 الموجود في خلايا الورم الأرومي العصبي.
• يساعد هذا العلاج في تعزيز قدرة الجهاز المناعي على تدمير الخلايا السرطانية.

5. زرع الخلايا الجذعية

• قد يخضع المرضى ذوو الخطورة العالية إلى زرع الخلايا الجذعية الذاتية بعد العلاج الكيميائي عالي الجرعة لتحسين فرص البقاء.

6. العلاج المستهدف

• مثبطات ALK مثل كريزوتينيب تُستخدم في الحالات التي تعاني من طفرات جينية في جين ALK.
• الرتينويدات مثل إيزوتريتينوين تُستخدم لمنع الانتكاس.

التوقعات ونسب البقاء على قيد الحياة

تعتمد فرص البقاء على قيد الحياة على عدة عوامل:

• الأورام منخفضة الخطورة: معدل البقاء يتجاوز 90%
• الأورام متوسطة الخطورة: معدل البقاء بين 70-90%
• الأورام عالية الخطورة: معدل البقاء يتراوح بين 40-50%

كلما تم اكتشاف المرض مبكرًا، كانت النتائج أفضل. ولا تزال الأبحاث جارية لتحسين العلاجات ورفع معدلات البقاء.