Лимфома маргинальной зоны: причины, симптомы и методы лечения

Лимфома маргинальной зоны (ЛМЗ) — это особый тип неходжкинской лимфомы, разновидности рака, поражающего белые кровяные клетки (лимфоциты), особенно B-клетки, отвечающие за иммунный ответ организма. Свое название заболевание получило из-за поражения так называемой «маргинальной зоны» лимфоидной ткани.

Историческая справка

Лимфома маргинальной зоны была впервые выделена как отдельный диагноз в середине 1980-х годов. Изначально её относили к низкодифференцированным лимфомам, однако в 1994 году была утверждена классификация REAL (Revised European-American Lymphoma classification), официально выделившая этот тип лимфом. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) утвердила эту классификацию в 2001 году, разделив заболевание на три подвида:

1. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны (MALT-лимфома)

2. Нодальная лимфома маргинальной зоны

3. Селезёночная лимфома маргинальной зоны

Глобальная статистика

На долю лимфомы маргинальной зоны приходится от 8 до 12% всех случаев неходжкинских лимфом в мире. Наиболее распространена у людей старше 60 лет, чаще встречается у женщин. Ежегодно, например, только в США диагностируется около 5000 новых случаев заболевания.

Причины и факторы риска

Точные причины ЛМЗ неизвестны, однако выявлены следующие факторы риска:

• Хронические инфекции: особенно Helicobacter pylori (ассоциирована с MALT-лимфомой желудка), вирус гепатита C.

• Аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото, системная красная волчанка.

• Факторы внешней среды: воздействие химических веществ и радиации.

• Генетическая предрасположенность: наследственная предрасположенность и генетические аномалии.

Симптомы лимфомы маргинальной зоны

Симптомы зависят от подвида и поражённых органов, но наиболее распространёнными являются:

• Увеличение лимфатических узлов (шея, пах, подмышки)

• Необъяснимая потеря веса

• Хроническая усталость

• Ночные поты

• Боль или ощущение полноты в животе (особенно при селезёночной форме)

• Частые инфекции из-за ослабленного иммунитета

В ряде случаев заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Диагностика лимфомы маргинальной зоны

Для диагностики используются:

• Биопсия тканей: лимфатического узла или поражённого органа.

• Иммуногистохимия и проточная цитометрия: для уточнения типа лимфомы.

• Визуализирующие методы: КТ, МРТ, ПЭТ-сканирование и УЗИ.

• Анализы крови: для оценки общего состояния организма и выявления патологических маркеров.

• Биопсия костного мозга: при подозрении на его поражение.

Методы лечения

Лечение зависит от подтипа лимфомы, стадии заболевания и состояния пациента:

1. Экстранодальная (MALT-лимфома)

• Антибиотикотерапия (при инфекции Helicobacter pylori)

• Лучевая терапия при локализованных формах

• Иммунотерапия (Ритуксимаб)

• Химиотерапия при распространённой стадии

2. Нодальная лимфома маргинальной зоны

• Активное наблюдение (при отсутствии симптомов)

• Иммунотерапия (Ритуксимаб), иногда в сочетании с химиотерапией

• Локальная лучевая терапия

3. Селезёночная лимфома маргинальной зоны

• Хирургическое удаление селезёнки (спленэктомия)

• Иммунотерапия в комбинации с химиотерапией

Прогноз и выживаемость

Лимфома маргинальной зоны обычно имеет благоприятный прогноз. Пятилетняя выживаемость превышает 85% для ранних стадий MALT-лимфомы и около 75% для нодальной и селезёночной форм. Заболевание развивается медленно, что позволяет эффективно контролировать его течение.

Профилактика заболевания

Специфических методов профилактики ЛМЗ не существует, но снизить риски можно следующим образом:

• Поддерживать иммунитет здоровым образом жизни

• Своевременно лечить хронические инфекции (например, Helicobacter pylori)

• Регулярно проходить профилактические осмотры, особенно при наличии факторов риска

Жизнь с лимфомой маргинальной зоны

При своевременной диагностике и адекватном лечении пациенты могут вести активную жизнь долгие годы, эффективно контролируя симптомы заболевания.