Marjinal Bölge Lenfoması: Nedenleri, Belirtileri ve Tedavi Yöntemleri

Marjinal bölge lenfoması (MBL), beyaz kan hücrelerinden (lenfositler) kaynaklanan bir non-Hodgkin lenfoma (NHL) türüdür. Bu hastalık özellikle bağışıklık sisteminde önemli rol oynayan B lenfositleri etkiler. Adını, mikroskop altında görülebilen ve lenfoid dokuların kenar bölgelerinde başlayan “marjinal bölge”den alır.

Tarihçesi

Marjinal bölge lenfoması ilk kez 1980’li yılların ortalarında tanımlanmıştır. Başlangıçta diğer düşük dereceli lenfoma türleri arasında değerlendirilirken, 1994 yılında REAL sınıflandırması (Revised European-American Lymphoma Classification) ile ayrı bir hastalık olarak tanımlanmıştır. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2001 yılında bu sınıflandırmayı kabul etmiş ve hastalığı üç alt tipe ayırmıştır:

1. Ekstranodal marjinal bölge lenfoması (MALT lenfoma)

2. Nodal marjinal bölge lenfoması

3. Dalak marjinal bölge lenfoması

Küresel Görünüm ve İstatistikler

Marjinal bölge lenfoması, dünya genelinde tüm non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık %8–12’sini oluşturur. En sık 60 yaş üzerindeki yetişkinlerde görülür ve kadınlarda biraz daha yaygındır. Her yıl yalnızca ABD’de yaklaşık 5.000 yeni vaka tespit edilmektedir. Avrupa’da ve gelişmiş ülkelerde tanı oranı daha yüksektir, bunun nedeni sağlık taramalarının yaygınlığıdır.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

MBL’nin kesin nedeni bilinmemekle birlikte, hastalığın ortaya çıkmasında çeşitli enfeksiyonlar, bağışıklık bozuklukları ve çevresel faktörler rol oynayabilir:

• Kronik enfeksiyonlar:
  Helicobacter pylori bakterisinin neden olduğu mide enfeksiyonları, mide MALT lenfomasıyla güçlü şekilde ilişkilidir. Ayrıca Hepatit C virüsü de bazı vakalarda etkilidir.

• Otoimmün hastalıklar:
  Sjögren sendromu, Hashimoto tiroiditi ve sistemik lupus eritematozus gibi hastalıklar riski artırır.

• Çevresel faktörler:
  Kimyasallara veya radyasyona uzun süre maruz kalmak riski artırabilir.

• Genetik yatkınlık:
  Ailede benzer kanser öyküsü olan kişilerde görülme olasılığı yüksektir.

Marjinal Bölge Lenfomasının Belirtileri

Belirtiler, hastalığın alt tipine ve hangi organı etkilediğine göre değişebilir. En yaygın belirtiler şunlardır:

• Boyun, koltuk altı veya kasıklarda şişmiş lenf bezleri

• Sebepsiz kilo kaybı

• Aşırı yorgunluk ve halsizlik

• Gece terlemeleri

• Karın bölgesinde dolgunluk veya ağrı (özellikle dalak tutulumunda)

• Sık tekrarlayan enfeksiyonlar

Bazı hastalarda hastalık belirti vermeden rutin sağlık kontrollerinde tesadüfen tespit edilir.

Tanı Yöntemleri

Kesin tanı, klinik değerlendirme ve laboratuvar testlerinin bir araya getirilmesiyle konur:

• Biyopsi: Etkilenen lenf nodundan veya organdan alınan doku örneği incelenir.

• İmmünohistokimya ve akım sitometrisi: Hücre tipini ve özelliklerini belirlemek için kullanılır.

• Görüntüleme testleri: BT, PET, MR ve ultrason gibi yöntemler hastalığın yayılımını belirlemeye yardımcı olur.

• Kan testleri: Genel sağlık durumu ve lenfoma belirteçleri değerlendirilir.

• Kemik iliği biyopsisi: Lenfomanın kemik iliğine yayılıp yayılmadığını tespit etmek için yapılabilir.

Tedavi Seçenekleri

Tedavi planı, hastalığın tipi, evresi ve hastanın genel sağlık durumuna göre belirlenir.

1. Ekstranodal (MALT) Lenfoma

• Antibiyotik tedavisi: Helicobacter pylori enfeksiyonunun ortadan kaldırılması, birçok MALT lenfoma vakasında tam iyileşme sağlayabilir.

• Radyoterapi: Lokalize hastalıkta etkili bir tedavi yöntemidir.

• İmmünoterapi (Rituksimab): İleri evre hastalarda sıklıkla kullanılır.

• Kemoterapi: Yaygın veya ilerlemiş durumlarda uygulanır.

2. Nodal Marjinal Bölge Lenfoması

• Aktif izlem (watchful waiting): Belirti vermeyen vakalarda uygulanabilir.

• Rituksimab ile immünoterapi veya kemoterapi kombinasyonu

• Radyoterapi: Sınırlı hastalıkta etkili olabilir.

3. Dalak Marjinal Bölge Lenfoması

• Dalak alınması (splenektomi): Semptom kontrolünde etkili olabilir.

• İmmünoterapi ve kemoterapi: Yaygın olarak tercih edilir.

Prognoz (Hastalığın Seyri) ve Yaşam Süresi

Marjinal bölge lenfoması genellikle yavaş seyirli bir hastalıktır. Erken tanı konulan MALT lenfomalarda beş yıllık sağkalım oranı %85’in üzerindedir. Nodal ve dalak tipi lenfomalarda bu oran %75 civarındadır.
Zamanında tedaviyle çoğu hasta uzun yıllar iyi bir yaşam kalitesi sürdürebilir.

Korunma Yöntemleri

Belirli bir önleme yöntemi bulunmamakla birlikte şu adımlar genel riski azaltabilir:

• Bağışıklık sistemini güçlendiren sağlıklı yaşam alışkanlıkları edinmek

• Kronik enfeksiyonları erken tedavi etmek, özellikle Helicobacter pylori

• Otoimmün hastalığı olan bireylerin düzenli kontrollerini aksatmaması

Marjinal Bölge Lenfoması ile Yaşamak

Bu hastalık genellikle yavaş ilerlediğinden, doğru tedavi ve takip ile hastalar uzun yıllar aktif ve üretken bir yaşam sürdürebilir. Düzenli kontroller, doktor önerilerine uyum ve dengeli bir yaşam tarzı hastalığın yönetiminde kilit rol oynar.