Sinoviyal sarkom, çoğunlukla eklemler, tendonlar ve kaslar gibi yumuşak dokularda ortaya çıkan, nadir ve agresif bir kanser türüdür. İsmi “sinoviyal” olsa da, bu tümör doğrudan eklemlerin sinoviyal zarından kaynaklanmaz; genellikle eklem çevresinde yerleşim gösterdiği için bu isim verilmiştir. Özellikle genç erişkinler ve ergenlerde görülen bu hastalık, erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür.
Bu makalede, sinoviyal sarkomun tarihçesi, küresel istatistikleri, nedenleri, belirtileri, tanı yöntemleri, tedavi seçenekleri, hastalığın seyri ve önleyici yaklaşımlar detaylı şekilde ele alınmaktadır.
Sinoviyal sarkom ilk kez 19. yüzyılın sonlarında tanımlanmış ve 20. yüzyılın başlarında ayrı bir yumuşak doku sarkomu olarak sınıflandırılmıştır. Başlangıçta eklem zarından kaynaklandığı düşünülmüş, ancak daha sonra yapılan moleküler çalışmalar bunun doğru olmadığını ortaya koymuştur. Özellikle genetik ve patolojik alandaki ilerlemeler sayesinde, hastalığın tanısı ve tedavisinde önemli gelişmeler yaşanmıştır.
Sinoviyal sarkom, tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %5 ila %10’unu oluşturur.
Görülme sıklığı: Yılda 1 ila 2 vaka/milyon kişi civarındadır.
Yaş aralığı: En sık 15 ila 40 yaş arası bireylerde görülür.
Cinsiyet dağılımı: Erkeklerde biraz daha sık teşhis edilmektedir.
5 yıllık sağkalım oranı: Ortalama %50 ila %70 arasındadır.
Her yaştan bireyde ortaya çıkabilse de, genç erişkinlerde ve çocukluk çağında dikkatle değerlendirilmesi gereken bir tümördür.
Sinoviyal sarkomun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı risk faktörleri tanımlanmıştır:
Genetik değişiklikler – Hastalığın çoğu olgusunda t(X;18)(p11;q11) kromozom translokasyonu bulunur. Bu değişiklik, SYT-SSX adı verilen anormal bir füzyon genine yol açar ve tanı koydurucudur.
Radyasyona maruziyet – Önceden alınan yüksek doz radyoterapi, risk faktörü olabilir.
Kimyasal maddeler – Endüstriyel kimyasallar ve potansiyel kanserojenlere uzun süreli maruziyetin etkisi olabileceği düşünülmektedir.
Genetik yatkınlık – Bu kanser tipi genellikle ailesel geçiş göstermez.
Sinoviyal sarkom belirtileri genellikle yavaş gelişir ve bu durum tanıyı geciktirebilir. En sık görülen belirtiler şunlardır:
Eklem çevresinde yavaş büyüyen, genellikle ağrısız bir kitle,
Bölgesel şişlik ve hassasiyet,
Hareket kısıtlılığı,
Sinir basısına bağlı olarak uyuşma, karıncalanma veya güçsüzlük,
İleri evrelerde ağrı ve fonksiyon kaybı.
Bu belirtiler basit bir kas-iskelet sistemi rahatsızlığı ile karıştırılabileceği için dikkatli değerlendirilmelidir.
Sinoviyal sarkom tanısı, birden fazla yöntemle doğrulanır:
MRI (Manyetik Rezonans Görüntüleme) – Yumuşak dokularda tümörün yerini ve yayılımını net bir şekilde gösterir.
BT (Bilgisayarlı Tomografi) – Özellikle akciğerlere metastaz olup olmadığını değerlendirmek için kullanılır.
Biyopsi – Kesin tanı için gerekli olan dokusal örneklemeyi sağlar.
Moleküler testler – SYT-SSX füzyon genini tespit etmek için kullanılır ve tanıyı kesinleştirir.
Tedavi planı, tümörün boyutuna, yerine ve yayılma durumuna göre belirlenir. Başlıca yöntemler:
Cerrahi – Geniş kenarlı cerrahi rezeksiyon temel tedavi yöntemidir.
Radyoterapi – Cerrahiden önce ya da sonra uygulanarak tümör hacmini küçültmek veya kalıntı hücreleri yok etmek amaçlanır.
Kemoterapi – Yaygın veya inoperabl olgularda kullanılır. En yaygın ilaçlar: doksorubisin ve ifosfamid.
Hedefe yönelik tedaviler – Genetik düzeyde hedeflenmiş deneysel tedaviler araştırılmaktadır.
Prognoz, şu faktörlere bağlıdır:
Tümörün boyutu – 5 cm’den küçük tümörlerde sağkalım oranı daha yüksektir.
Yerleşim yeri – Kol veya bacak gibi uzuvlarda yerleşimli tümörler, gövde veya baş-boyun bölgesine göre daha iyi sonuç verir.
Metastaz varlığı – Özellikle akciğer metastazı, hayatta kalma oranlarını düşürür.
Tedaviye yanıt – Erken teşhis ve kapsamlı tedavi, başarı şansını artırır.
5 yıllık sağkalım oranları:
Lokalize hastalık: ~%70
Bölgesel yayılım: ~%50
Uzak metastaz (4. evre): ~%20
Sinoviyal sarkomu önlemek için net bir yol yoktur, çünkü hastalığın nedeni bilinmemektedir. Ancak genel kanser riskini azaltmak adına şunlar önerilir:
Gereksiz radyasyon maruziyetinden kaçınmak,
Kanserojen kimyasal maddelerden uzak durmak,
Vücutta oluşan anormal kitle veya şişlikleri göz ardı etmemek,
Şüpheli durumlarda zaman kaybetmeden uzman görüşü almak.
Sinoviyal sarkom nadir görülen ama ciddi seyir gösterebilen bir yumuşak doku kanseridir. Erken tanı ve uzmanlaşmış tedavi, hayatta kalma şansını belirgin şekilde artırır. Tanı aldıysanız veya belirtilerden şüpheleniyorsanız, deneyimli bir ekipten bilgi ve rehberlik almak oldukça önemlidir.
Bizimle İletişime Geçin